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主題: aHUS 的鑑別診斷
aHUS 的鑑別診斷
aHUS 是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA) 中的一員, 症狀和另外兩個疾病非常相近—— 典型溶血尿毒症候群(typical hemolytic uremic syndrome, typical HUS) 和血栓性血小板減少性紫癜症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP),因此診斷不易,但是三種疾病的病理原因完全不同,治療方式迥異,必須非常小心地做鑑別診斷。
(一) 與HUS 做鑑別診斷[35, 36]
HUS 是由帶有志賀氏毒素(Shiga toxin) 的大腸桿菌所引起,又稱為STEC-HUS,會有腹瀉或血便的症狀,而aHUS 病人也可能有同樣症狀。故當TMA 病人合併有腹瀉或血便的症狀,應進行糞便培養以檢驗是否有大腸桿菌感染,或進一步檢測志賀氏毒素(Shiga toxin) 的活性。
(二) 與TTP 做鑑別診斷[36-39]
aHUS 和TTP 的鑑別診斷又更困難,但是可以大致先從發生臨床症狀的器官來辨別:aHUS 主要造成腎臟衰竭,而TTP 易導致中樞神經受損,但因為aHUS 病人也有可能發生中樞神經受損,若要做正確的鑑別診斷需透過檢測病人體內ADAMTS-13 的活性。檢測ADAMTS-13 活性 <5% 即為TTP,反之則可能為aHUS。綜合上述, 經鑑別診斷後若是Shiga toxin 陰性且ADAMTS13>5%,應考慮為aHUS。
參考文獻
35. Bitzan M, Schaefer F and Reymond D. Semin Thromb Hemost. 2010;36(6):594-610.
36. Sadler JE. Blood. 2008;112(1):11-18.
37. Bianchi V, Robles R, Alberio L, et al. Blood. 2002;100(2):710-713.
38. Barbot J, Costa E, Guerra M, et al. Br J Haematol. 2001;113(3):649-651.
39. Tsai HM. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19.
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