醫學新訊

《Journal of the American College of Cardiology》於2016年5月10日發表一篇回顧性分析，英國心臟病理中心的專家對1994至2014年間猝死的357名運動員進行評估，其中42%死於心律不整猝死症候群（SADS），40%的運動員有心肌病變，5%存在冠狀動脈異常。SADS和冠狀動脈異常多見於年輕運動員，心肌疾病則較常見於老年運動員。

總體而言，61%的運動員在運動時死亡，致心律不整性右心室心肌病變（ARVC）和左心室纖維化都能預測運動時的死亡。作者得出結論：SADS是年輕運動員猝死的最常見原因；心肌病是老年運動員更常見的原因。ARVC和左心室纖維化與運動時的猝死有關，有上述疾病的人應避免劇烈運動。

Paul D Thompson MD對該文章做如下評論：

運動性猝死的病因分析—具煽動性卻有缺陷的研究

運動員如何預防體育活動中的心因性猝死（SCD）是激烈爭論的話題。一項基於倫敦年輕人心臟風險專案（CRY）的報導，為這個問題提供了具有煽動性的資料。

CRY項目中有關於心臟的病理學檢測，那些有SCD的病例都會被轉診給心臟病理中心的專家。該中心主任是Sanjay Sharma，他也是CRY的主任醫師。該中心的Finocchiaro和同事們檢查了357名突然死亡的運動員其屍檢結果及死亡情況。這些死亡的運動員是1994至2014年間從轉診給CRY病理學家的3,684名死亡者中挑選出來的，其中大部分病例的轉診時間是2004至2014年間。運動員的定義為每週運動量大於3小時者。

基於無結構性心臟病的病理證據，他們認為42%運動員的死亡原因是心律不整猝死症候群（SADS）；40%的死亡原因是心肌疾病，包括16%的特發性左心室肥厚（LVH）和心肌纖維化，13%的致心律不整性右心室心肌病變（ARVC）和6%的肥厚性心肌病（HCM）；5%的死亡運動員中發現有冠狀動脈異常（ACA）。僅有61%的案例是在運動中發生猝死的，而13%發生在睡眠中。ARVC和心肌纖維化在運動相關的死亡中最常見。對於那些小於18歲的運動員有56%可見正常的心臟，18至35歲的有44%，>35歲的有26%，說明SADS在年輕人中更為常見。

這些都是潛在的重要發現。許多早期的研究認為HCM是年輕運動員SCD的主要原因，但CRY的資料發現只有6%運動員其SCD的原因是HCM，意味著運動員SCD的主要原因已從HCM轉變為其他疾病。這有可能是篩檢增加或疾病診斷提升後的結果嗎？絕大多數的CRY死亡原因是SADS，假設可透過基線心電圖篩檢，它可能包括長QT間期和Brugada症候群。

這種篩檢能否取代常規心電圖檢查？大多運動員在睡眠或休息期間死亡，這是否意味著為體育賽事制定的緊急反應計畫不如我們的假設有用？若這些資料是運動員SCD的典型代表，則這些發現及其影響非常重要。

而這就是問題所在。這些病例是通過其他病理學家轉診到CRY，我們不知道這些病例是怎麼轉診的，以及是什麼促使了轉診。病理學家將診斷有疑惑的病例轉診到CRY，這可能是那些SCDs病例找不到明顯病因的原因，因此該研究人群中的HCM和其他病理檢查結果將不具有代表性。這一可能的轉診偏倚導致SADS的過多診斷以及其他更容易診斷的心臟疾病如HCM的代表性變得不足。

作者們注意到這個問題，應祝賀他們為了推動該領域所做的嘗試，但在明確這種可能的轉診偏倚之影響前，該研究只能視為一個具煽動性卻有嚴重缺陷的研究。在我們使用這些資料前，它的觀察結果需獲得證實。

Barry J Maron MD對該文章評論如下：

英國地區註冊局發表一項關於357名患者（全是競技運動員）的法醫報告，判定了這一人群猝死的原因。以往有許多類似的評論被報導，多數都判定各種結構性先天性和/或遺傳性心血管疾病是這些悲慘事件的主因，特別是肥厚性心肌病。Finocchiaro等人的最新觀察研究中，作者聲稱結構性心臟病只占這些運動員死亡原因的58%，而心臟結構正常占42%，作者將之稱為心律不整猝死症候群（SADS）。

該觀察可能改變運動員猝死的格局，並推斷出這些事件中很多甚至大多數是離子通道病的結局，其心臟結構通常是正常的。在其他報導中，離子通道病變（心臟結構正常）是少數（約5%）運動員死亡的可疑原因，這種關於SADS發生率差異的報導，可用屍檢時病理學家診斷所使用的具體法律標準來解釋。在Finocchiaro等人的研究中這種可能性相當明顯，乃因SADS只是一個排除性診斷，它未提供具體的參數，如左心室壁的厚度或心臟的重量。

當然，若離子通道病變是這一半運動員猝死的元兇，將顯著影響這些大型人群前期篩選的考量。因此儘管Finocchiaro等人的發現很新穎且有趣，建議在將這些法醫資料應用到臨床運動員篩檢策略前仍務必謹慎。